Se trata de un defecto por falta de fusión que puede ser uni o bilateral e involucrar el labio y/o paladar.

Existen cuatro tipos:

a) Unilateral involucra solo el labio

b) Unilateral involucra labio y paladar

c) Bilateral Involucra labio y paladar

d) Defecto de linea media Labio y paladar

Esta alteración se encuentra asociada a otras anomalias y  a alteraciones cromosómicas.

Se presenta en 1:1000 nacimientos. Los bebes sueles tener mucho liquido amniótico (polihidramnios) debido a que a pesar de que el feto deglute no puede pasar el liquido, por el defecto. En los tipos 2 y sobre todo 4, se debe efectuar una amniocentesis (estudio de liquido amniótico) para descartar alteraciones cromosómicas.

Generalmente si el defecto es solo de labio, se efectúa la cirugia correctiva a los meses del nacimiento, si el defecto es labio y paladar se efectúa entre los 8 a 18 meses del nacimiento. En ocasiones son necesarias varias cirugias, para corregir el problema y recuperar la estética facial.